co

Измена дефиниция ТО

Трофобластическая болезнь — это различные по гистологической структуре формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль, которые всегда ассоциированы с нормальной или патологической предшествующей беременностью.

Уточнен прогноз

Частичный пузырный занос может сосуществовать с нормально развивающимся плодом.

Полный пузырный занос может иметь место при многоплодной беременности и сосуществовать с нормально развивающимся вторым плодом. Существует возможность доносить такую беременность до рождения жизнеспособного ребенка, не подвергаясь риску малигнизации.

Пролонгирование таких беременностей требуют мультидисциплинарного подхода.

Обновлена морфологическая классификация

Источник	Гистологический тип	Морфологический код (МКБ-О)	МКБ-10.
Ворсины хориона	Полный пузырный занос	9100/0	O01
	Частичный пузырный занос	9103/0	O01
	Инвазивный/ метастатический пузырный занос	9100/1	D39
	Атипичный ворсинчатый хорион
Промежуточный трофобласт	Хориокарцинома	9100/3	C58
	Трофобластическая опухоль плацентарного ложа	9104/1	D39
	Гиперэргическая реакция плацентарного ложа	-	-
	Эпителиоидная трофобластическая опухоль	9105/3	C58
	Узел плацентарного ложа/атипический узел плацентарного ложа	-	-
	Смешанные трофобластические опухоли	-	-

Несколько скорректированы критерии установления диагноза/состояния

Для постановки диагноза ЗТО достаточно наличия двух составляющих: беременность (нормальная или патологическая) в анамнезе и динамическое увеличение сывороточного уровня b-ХГЧ (уровень хорионического гонадотропина (общего бета-ХГЧ в крови).

Обязательная морфологическая верификация опухолевого процесса не требуется.

Критерии диагноза ЗТО, необходимые для начала специфического противоопухолевого лечения (достаточно одного из признаков):

Плато уровня β-ХГЧ в 4 последовательных пробах в течение 3 недель после эвакуации пузырного заноса (например, 1-й, 7-й, 14-й и 21-й дни);

Увеличение концентрации β-ХГЧ в 3 пробах в течение 2 недель (например, 1- й, 7-й, 14-й дни) после эвакуации пузырного заноса;

Персистенция повышенной концентрации β-ХГЧ в течение более 6 мес. после эвакуации пузырного заноса;

Повышенный уровень β-ХГЧ и наличие отдаленных метастазов (например, в легких, печени, головном мозге) при выявлении связи с предшествующей беременностью;

Гистологически верифицированная ЗТО (хориокарцинома, ТОПЛ или ЭТО).

Расширение перечня исследований на диагностическом этапе и в процессе лечения

При выявлении ПЗ и развивающейся беременности (живого плода) рекомендуется:

генетическое консультирование (прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный),
пренатальная диагностика нарушений развития плода (комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (внутриутробно),
при подозрении на хромосомные нарушения у плода рекомендуется определение кариотипа плода (исследование клеток крови для определения кариотипа методом дифференциальной окраски хромосом при различных генетических нарушениях.

Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала матки, придатков, стенки кишки с применением гистохимических методов

Изменения в алгоритме лечения

Случаи полного и частичного ПЗ при нежизнеспособном плоде

Пациенткам с резус-отрицательной кровью после вакуум-аспирации эндометрия необходимо ввести иммуноглобулин человека антирезус Rho[D]

После эвакуации пузырного заноса необходимо дальнейшее тщательное наблюдение врачом- акушером-гинекологом в течение 1 года (контроль уровня b-ХГЧ, комплексное УЗИ, рентгенография)

Контрацепция на протяжении не менее 1 года, ведение менструального календаря не менее 3 лет

Показания к хирургическому лечению при ПЗ:

• кровотечение из первичной опухоли или метастаза, угрожающее жизни пациентки;
• нарушение целостности матки (перфорация опухолью);
• перекрут яичника при наличии тека-лютеиновой кисты.

Тактика при ПЗ и развивающейся беременности

Сочетание ПЗ с развивающейся беременностью встречается крайне редко и требует совместного ведения пациентки врачом-онкологом и врачом-акушером-гинекологом. Принятие решения о пролонгировании беременности возможно только консилиумом с привлечением специалистов медицинских организаций третьего уровня на основании результатов:

• первый и второй акушерские скрининги,
• консультация врача-генетика,
• динамический контроль показателей опухолевых маркеров (ХГЧ, АФП, ПЛ),
• данные пренатальной неинвазивной диагностики (неинвазивное пренатальное тестирование (определение внеклеточной ДНК плода по крови матери)
• исключение признаков малигнизации.

Не рекомендуется выполнять повторные раздельные диагностические выскабливания матки при наличии метроррагии в позднем послеродовом периоде без предварительного исследования уровня ХГЧ.

Лечение злокачественных ТО

У пациенток со злокачественными трофобластическими опухолями целесообразно проведение противоопухолевой лекарственной терапии в соответствие с общими принципами, изложенными в «Практических рекомендациях по общим вопросам проведения противоопухолевой лекарственной терапии» Российского общества клинической онкологии

Основным методом лечения пациенток с ЗТО считается противоопухолевая лекарственная терапия.

Резистентность ЗТО – лекарственная устойчивость опухоли к стандартной химиотерапии 1-й линии.

Рекомендуется планирование химиотерапии 1-й линии для пациенток с ЗТО по результатам подсчета суммы баллов по шкале FIGO-WHO, 2000, с последующим определением принадлежности пациентки к группе риска резистентности – при сумме баллов:≤6 – низкий риск, 7-12 баллов – высокий риск, ≥13 баллов – сверхвысокий риск.

Пациентки с 5 или 6 баллами по шкале FIGO-ВОЗ могут характеризоваться повышенным риском формирования лекарственной резистентности, особенно при наличии отдаленных метастазов и/или гистологическом подтипе, представленной хориокарциномой.

При рецидивирующем течении и/или формировании множественной лекарственной резистентности ЗТО к стандартным режимам рекомендуется назначение иммунотерапии

Показания к хирургическому лечению:

• кровотечение из первичной опухоли или метастаза, угрожающее жизни пациентки;
• перфорация опухолью стенки матки;
• резистентность первичной опухоли (при неэффективности стандартной химиотерапии 1-й и 2-й линий и отсутствии отдаленных метастазов);
• резистентность солитарных метастазов опухоли (при отсутствии первичной опухоли и метастазов в других органах, наличии условий для одномоментного удаления всех резистентных очагов и возможности проведения химиотерапии после операции;
• локальный рецидив опухоли (после подтверждения с помощью ПЭТ-КТ (позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП).

Скачать полный текст документа