Классификация

• Калькулезный/акалькулезный
• Острый/хронический
• Патоморфологическая классификация острого холецистита
  • отечный
  • некротический
  • гнойный

Острый калькулезный холецистит

• Атака желчной колики (Продолжительность атаки острого холецистита 1-4 дней)
• Болевой синдром.
• Присоединяются признаки раздражения брюшины
• Возможна одышка
• Лихорадка до 38-39˚ С
• Присоединение желтухи

Диагноз диагноз устанавливается с учетом всего комплекса клинических и лабораторных данных:

• данные физикального обследования:
  • обнаружение болезненности и резистентности мыщц брюшной стенки при пальпации
  • характерные симптомы
  • повышение температуры тела
  • признаки тяжелого общего заболевания (для некалькулезного холецистита)инструментального обследования
  • воспалительный отека стенки желчного пузыря экссудата при УЗИ
• Лабораторные анализы:
• В общем анализе крови — нейтрофильный лейкоцитоз (обычно 10-15х10*9/л) со сдвигом влево
• В биохимическом анализе крови:
  • умеренная гипербилирубинемия
  • и умеренное повышение активности трансаминаз
  • повышение уровня С-реактивного белка
• Для оценки вероятного наличия острого холецистита и его тяжести может применяться шкала, предложенная в Токийских рекомендациях

 Инструментальная диагностика

• УЗИ органов брюшной полости
  • признаки острого холецистита:
    • утолщение стенки ЖП ≥ 4 мм
    • наличие жидкости в околопузырном пространстве
    • ультразвуковой симптом Мерфи
  • предикторы холедохолитиаза:
    • камни в ЖП
    • расширенный холедох
  • Эндоскопическая ретроградная холангиография проводится:
    • при выявлении камня холедоха и расширения холедоха с помощью УЗИ
    • и и при повышении уровня общего билирубина >4 мг/дл
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография или эндоскопического УЗИ панкреато-билиарной зоны:
    • при выявлении расширения холедоха при проведении трансабдоминального УЗИ и отклонении лабораторных показателей (повышения активности трансаминаз, ЩФ, ГГТ, общего билирубина ≤ 4 мг/дл (68 мкмоль/л)) в отсутствие четкой визуализации камня холедоха

Лечение

• При остром холецистите показана госпитализация пациента в хирургический стационар для наблюдения и определения тактики лечения
• При хроническом холецистите лечение может проводиться в амбулаторных условиях

 Диета

• В первые 1-2 дня рекомендуется полностью воздерживаться от приема пищи
  • ограничиваются теплым питьем небольшими порциями
• Со 2-3-го дня вводят протертую пищу небольшими порциями, дробно — 5-6 раз в день:
  • слизистые и протертые супы (рисовый, манный, овсяный)
  • кашу (рисовая, овсяная, манная)
  • кисели
  • желе
  • муссы из некислых фруктов и ягод

 Консервативное лечение

При желчной колике или остром холецистите

• Спазмолитики с целью купирования боли
• Дезинтоксикационная терапия с введением растворов плазмозаменителей
• Антибиотикотерапия
  • При остром некалькулезном холецистите и острым калькулезным холециститом среднетяжелого и тяжелого течения
  • При осложненном течении продолжительность антибиотикотерапии продлевается до 4-7 дней после ликвидации очага инфекции

При хроническом холецистите

• Курсовое назначение спазмолитиков до разрешения симптомов

 Хирургическое лечение

• При остром холецистите следует придерживаться активно-выжидательной тактики:
  • экстренная
    • Только при наличии разлитого желчного перитонита
  • срочное оперативное вмешательство
    • при неэффективности консервативного лечения острого холецистита в течение 12-24 часов
  • плановая (отсроченная) операция
    • после купирования приступа и стихания воспалительных явлений, полноценного обследования и предоперационной подготовки

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

При образовании камней в желчном пузыре говорят о «холецистолитиазе», в общем желчном протоке – о «холедохолитиазе», во внутрипеченочных протоках – о «внутрипеченочном холелитиазе».

Холелитиаз – мультифакториальное заболевание.

В детском возрасте ведущими факторами камнеобразования являются:

• наследственная предрасположенность;
• нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;
• обменные нарушения;
• врожденные пороки развития желчного пузыря и пузырного протока.

Причиной образования камней служит избыточная концентрация желчи.

ЖКБ классифицируется:

По локализации:

• в желчном пузыре;
• в общем желчном протоке;
• в печеночных протоках.

По количеству конкрементов:

• единичные;
• множественные.

По составу:

• холестериновые (крупные, единичные);
• пигментные (множественные, мелкие);
• смешанные.

По клиническому течению:

• латентное (бессимптомное камненосительство);
• с наличием клинических симптомов: болевая форма с типичными желчными коликами; диспепсическая форма; под маской других заболеваний.

Выделяют несколько вариантов течения ЖКБ:

• Бессимптомное камненосительство
• Диспепсическая форма
• Болевая форма

При бессимптомном камненосительстве конкременты являются случайной находкой на УЗИ, эта клиническая стадия может длиться до нескольких лет.

Чаще всего у детей встречается диспепсическая форма. Ее проявления зависят от особенностей вегетативных функций.

При ваготонии: головная боль, мраморность кожи, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений, укачивание в транспорте, повышенная потливость, синусовая аритмия с тенденцией к брадикардии, тошнота, гипервентиляция.

При симпатикотонии: бледность и сухость кожи, склонность к тахикардии, белый или розовый дермографизм, сердцебиение, беспокойный сон.

Практически у всех детей нарушается деятельность сфинктерного аппарата – возникают дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюксы.

Реже у детей возникает болевая форма – приступ желчной колики. На фоне боли в правом подреберье возникает рефлекторная рвота, редко иктеричность склер и кожи, обесцвеченный стул. Типичный приступ желчной колики у детей – редкость.

Для наличия осложнений ЖКБ характерны:

• повышение температуры тела,
• осветление кала,
• потемнение мочи,
• желтуха,
• кожный зуд.

1. Жалобы

• Наличие болей, причина возникновения, частота, длительность и интенсивность, связь с приемом пищи
• Локализация болей – в области правого подреберья
• Наличие тошноты, рвоты, приносит ли рвота облегчение
• Изменение характера стула (обесцвеченный кал, нарушение функции кишечника, запор, понос, метеоризм)

2. Физикальное обследование

Общее состояние: цвет кожных покровов – бледность/желтуха, изменение цвета слизистых – иктеричность.

Пальпация и осмотр живота: выбухание/западение, усиление болей при натуживании живота, наличие мышечной защиты зон гиперестезии. Перкуторные границы печени, состояние нижнего края (у детей обычно печень не увеличена), увеличение размеров желчного пузыря, симптом Мерфи.

3. Лабораторные показатели (при типичном течении ЖКБ обычно в пределах нормы):

• клинический анализ крови,
• СРБ,
• обмен билирубина,
• ЩФ,
• ГГТ,
• липидный обмен.

4. Инструментальные исследования:

• УЗИ органов брюшной полости.
• При подозрении на кишечную непроходимость: обзорная рентгенография органов брюшной полости.
• При недостаточной информативности УЗИ и для более детальной оценки состояние желчевыводящих путей: проведение магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ) и/или эндо-УЗИ (Эндосонография панкреатобилиарной зоны).

Консервативное

1. Диетотерапия – питание небольшими порциями 5-6 раз в день. Исключение газированной воды, жирного, жареного, острого.
2. Купирование болевого синдрома: нестероидные противовоспалительные средства (НПВП) или опиоидные анальгетики при неэффективности НПВП.
3. Спазмолитики: синтетические холиноблокаторы (платифиллин, гиосцина бутилбромид) и папаверин и его производные.
4. Липолитическая терапия – урсодезоксихолиевая кислота. Применяется при холестериновых камнях и сохранной функции желчного пузыря.

Хирургическое

Рекомендовано проведение лапароскопической холецистэктомии. Детям до 3 лет с ЖКБ оперативное лечение рекомендовано выполнять только при рецидивирующих болях в животе. В этом возрасте возможно спонтанное растворение конкрементов.

Язвенный колит (ЯК) – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении.

Заболевание развивается в результате действия нескольких факторов: генетическая предрасположенность, дефекты работы иммунитета, факторы окружающей среды, снижение разнообразия кишечной микрофлоры.

По характеру течения:

• Острое (до 6 месяцев от дебюта)
• Хроническое непрерывное (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии)
• Хроническое рецидивирующее (есть периоды ремиссии более 6 месяцев)

В зависимости от ответа на гормональную терапию:

• Стероидорезистентный ЯК (активность заболевания сохраняется при приеме адекватной терапии в течение 7-14 дней).
• Стероидозависимый ЯК (достижение клинической ремиссии на фоне терапии ГКС и возобновление симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены).

По фазам течения:

• Обострение
• Клиническая ремиссия (отсутствие симптомов и воспалительной активности по лабораторным данным)
• Клинико-эндоскопическая ремиссия (клиническая ремиссия + полное заживление слизистой оболочки по данным эндоскопии)

Кишечные проявления болезни:

• хроническая (≥4 недель) или рецидивирующая (≥2 эпизодов в течение 6 месяцев) диарея с кровью, преимущественно в ночное время (65 % случаев);
• кровь в стуле;
• тенезмы, иногда в сочетании с запором (при дистальном поражении), не более, чем у 15% больных, только при остром начале у 86% детей ночной стул);
• боли в животе спастического характера;
• лихорадка.
• общая слабость;
• потеря массы тела;
• задержка роста и/или пубертатного развития.

Внекишечные проявления – встречаются поражения следующих органов:

• кожи (гангренозная пиодермия),
• глаз (увеит),
• суставов (анкилозирующий спондилит),
• первичный склерозирующий холангит.

Кишечные осложнения ЯК:

• кишечное кровотечение,
• токсическая дилатация ободочной кишки (токсический мегаколон,
• перфорация толстой кишки,
• колоректальный рак.

Жалобы: хроническая диарея с кровью, тенезмы, боли в животе, не связанные с другими причинами, потеря массы тела, рвота, общая слабость, сопутствующая задержка роста.

Физикальное обследование: общий осмотр, пальпация живота, осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки.

Лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови (анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз)
• Биохимический анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение ЩФ, снижение ферритина, железа)
• Серологические маркеры – антинейтрофильные цитоплазматические антитела (дифференциальный диагноз)
• Бактериологическое и микроскопическое исследование кала на возбудителей брюшного тифа, иерсиниоза, дизентерии, простейших, гельминтов при первой атаке заболевания

Инструментальные исследования:

• Колоноскопия с илеоскопией (непрерывное воспаление слизистой оболочки, начинающееся в прямой кишке и распространяющееся проксимальнее)
• Эзофагогастродуоденоскопия (дифференциальный диагноз с болезнью Крона)
• Биопсия толстой кишки с последующей гистологией (первичная постановка диагноза, длительное течение колита – исключение дисплазии эпителия)
• Ректосигмоидоскопия (контроль эффективности терапии)
• УЗИ органов брюшной полости (скрининг на наличие свищей/абсцессов)
• Рентгенография ОБП (исключение перфорации кишки)

• Диетотерапия – при невозможности приема обычной пищи рекомендуется энтеральное питание.
• Терапия первой линии – препараты аминосалициловой кислоты (месалазин, сульфасалазин) перорально и местно (ректально).
• Для индукции ремиссии – кортикостероиды системного действия.
• При непереносимости аминосалицилатов – иммунодепрессанты (азатиоприн) или антиметаболиты (меркаптопурин).
• При хроническом непрерывном или гормонозависимом течении ЯК возможно назначение ингибитора фактора некроза опухоли альфа (инфликсимаб).
• При потере ответа на инфликсимаб рекомендован адалимумаб.
• При развитии ургентных осложнений рекомендовано хирургическое лечение – тотальная/субтотальная колэктомия с формированием терминальной илеостомы с последующими реконструктивными операциями.

Язвенная болезнь (ЯБ) – хроническое рецидивирующее мультифакторное заболевание, проявляющееся образованием язвенных дефектов в желудке и/или двенадцатиперстной кишке (ДПК) с возможным прогрессированием и развитием осложнений.

Патогенез ЯБ сводится к нарушению равновесия между факторами защиты слизистой оболочки желудка и ДПК и агрессивными свойствами желудочного и дуоденального содержимого.

Факторы, усиливающие агрессивные свойства желудочного и дуоденального содержимого, являются:

• увеличение массы обкладочных клеток желудка;
• гиперпродукция гастрина;
• нарушение нервной и гуморальной регуляции желудочной кислотопродукции;
• повышение выработки пепсиногена и пепсина;
• нарушение гастродуоденальной моторики;
• заброс желчи в желудок;
• обсеменение слизистой оболочки желудка H. pylori.

Факторы, ослабляющие защитные свойства слизистой оболочки желудка и ДПК являются:

• нарушение клеточной регенерации;
• нарушение местного кровотока;
• снижение продукции слизи и интенсивности муцинообразования и продукции сиаловых кислот;
• снижение продукции бикарбонатов поджелудочной железой;
• антродуоденальный кислотный тормоз;
• уменьшение содержания простагландинов в слизистой оболочке желудка и ДПК;
• прием препаратов (анальгетики, антипиретики, нестероидные противовоспалительные препараты, стероидные и цитостатические препараты, иммунодепрессанты)

• Боль в животе: интенсивная, локализуются в основном в эпигастральной и параумбиликальной области, возникает регулярно. Боль принимает ночной, «голодный» характер.  Боль может быть ранней (через 30-60 мин после еды) и поздней (через 2-3 часа после еды). Возможна иррадиация боли в спину, правое плечо, лопатку, «мойнигановский» ритм боли: голод- боль-прием пищи – облегчение и т.д.
• Желудочная диспепсия: рвота, чувство тяжести или давления в подложечной области после еды, отрыжка, тошнота, жжение в эпигастрии и изжоги.
• У части больных: снижение аппетита, задержка физического развития, склонность к запорам или неустойчивый характер стула.

Лабораторная: патогномоничных для ЯБ лабораторных маркеров нет.

Инструментальная:

• Эзофагогастродуоденоскопия, при наличии противопоказаний – рентгенография/рентгеноскопия желудка и ДПК с контрастом.
• Для диагностики осложнений и при подозрении на перфорацию/пенетрацию язвы: ультразвуковое исследования органов брюшной полости, компьютерная томография органов брюшной полости.

Диетотерапия: частое (5-6 раз в сутки), дробное питание, механического, термического и химического щажения. Исключение из рациона исключить продуктов, способных повышать секрецию пищеварительных ферментов и соляной кислоты и/или раздражающие слизистую оболочку (крепкие мясные и рыбные бульоны, жареную и копченую, соленую, маринованную пищу, продукты содержащие экстрактивные вещества (перец, горчица, приправы, специи, лук, чеснок).

Медикаментозная терапия:

• Ингибиторы протонного насоса: эзомепразол/омепразол – с 4 лет; рабепразол – с 12 лет

Возможные схемы антихеликобактерной терапии

Болезнь Вильсона – редкое тяжелое наследственное мультисистемное заболевание, проявляющееся преимущественно печеночными, неврологическими и психиатрическими нарушениями вследствие чрезмерного отложения меди в органах и тканях. Это трудно диагностируемое заболевание в связи с длительным латентным течением и полиморфизмом клинической симптоматики. При отсутствии медь-элиминирующей терапии это заболевание является фатальным.

БВ развивается при наличии у человека патогенных вариантов в гене АТР7В, который располагается на длинном плече 13 хромосомы. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Патогенные эффекты избытка меди в клетке опосредованы образованием свободных радикалов с развитием перекисного окисления липидов, повреждением белков, нуклеиновых кислот, митохондрий в сочетании с истощением антиоксидантных систем.

Также избыток меди активирует проапоптотические механизмы. Всё это приводит к разрушению перегруженных медью клеток, преимущественно гепатоцитов. В результате лизиса гепатоцитов в сыворотке повышается содержание свободной меди, компенсаторно повышается ее суточная экскреция с мочой и накопление в органах-мишенях. Помимо этого, избыток свободной меди в сыворотке может приводить к гемолитическим кризам.

Характеризуется большим полиморфизмом проявлений и манифестирует в возрасте от 3 до 74 лет. У детей чаще всего наблюдаются печеночные проявления заболевания. У пациентов старшего возраста часто наблюдаются нервно-психические проявления с поражением печени или без него. Развернутая клиническая картина преимущественно проявляется симптомами поражения печени, центральной нервной системы, глаз, реже почек, костей, сердца, желёз внутренней секреции.

Выделяют следующие формы БВ:

• Бессимптомная (10%)
• Абдоминальная (печеночная) (форма (40%): раннее начало, острая или хроническая печеночная недостаточность, цирроз печени
• Церебральная форма (40-50%): экстрапирамидные нарушения (тремор конечностей, дистония, мозжечковая атаксия, паркинсонизм, дизартрия, хорея), психические нарушения (депрессия, расторможенность поведения, психотические эпизоды)
• Смешанная: сочетание неврологических и печеночных проявлений

Критериями установления диагноза БВ являются:

• снижение уровня церулоплазмина, меди в сыворотке крови,
• Кумбс-негативная гемолитическая анемия,
• повышение содержания меди в биоптатах печени,
• повышение экскреции меди с мочой,
• наличие кольца Кайзера-Флейшера,
• признаки поражения ЦНС и / или изменения на МРТ,
• выявленные патогенные варианты в гене АТР7В в гомозиготном или компаундгетерозиготном состоянии.

Критерии оцениваются по специально разработанной «Лейципгской шкале».

Диагностика БВ базируется на комбинации клинических симптомов, данных лабораторного обследования и молекулярно-генетического тестирования.

При наличии колец Кайзера-Флейшера, снижения концентрации церулоплазмина менее 10 мг/дл и повышения суточной экскреции меди с мочой диагноз БВ не вызывает сомнений. Но в ряде случаев симптомы могут быть неспецифичными, лабораторные данные могут находиться в пределах нормы, тогда требуется углубленное обследование с проведением молекулярно-генетического тестирования.

Стратегии лечения БВ направлены на снижение содержания меди в организме.

1. Элиминационная диета – ограничение продуктов, богатых медью, до наступления ремиссии и нормализации функции печени, даже пациентам, получающим хелатирующую терапию.
2. Хелатирующая терапия – назначение пеницилламина (увеличение выведения меди с мочой).
3. Препарат второго ряда – цинка сульфат (при непереносимости пеницилламина, уменьшает всасывание меди из ЖКТ).
4. Назначение триентина (увеличение выведения меди с мочой) при непереносимости пеницилламина, альтернативный препарат второй линии терапии.
5. Симптоматическая терапия неврологических осложнений.

Пациентам с бессимптомным течением БВ рекомендовано применение цинка под регулярным диспансерным наблюдением в связи с меньшими нежелательными реакциями по сравнению с пеницилламином.

Быстрое развитие тяжелой печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии, несмотря на медикаментозную терапию, – показания к трансплантации печени.