Уролитиаз – понятие, объединяющие большую группу неоднородных по этиологии и патогенезу синдромов и болезней, одним из клинико-морфологических проявлений которого является образование конкрементов в органах мочевыделительной системы.
Классификация конкрементов на основе этиологии и состава
Причины возникновения конкрементов
Генетические причины, обусловливающие возникновение камней:
- Цистин (аминоацидурия, характеризующаяся нарушением канальцевой реабсорбции двухосновных аминокислот: цистина, орнитина, аргинина и лизина);
- Ксантин (ксантинурия, обусловленная наследственным дефицитом фермента ксантиноксидазы);
- 2,8-дигидроксиаденин (наследственный дефицит аденинфосфорибозилтрансферазы приводящий к аккумуляции аденина, в дальнейшем окисляющегося до 2,8-дигидроксиаденина).
Инфекционные конкременты
- Фосфат магния
- Апатит
- Урат аммония
Неинфекционные конкременты:
- Оксалаты кальция
- Фосфаты кальция
- Мочевая кислота
Рентгенологические характеристики
Классифицируют конкременты и в соответствии с рентгенологическим изображением при проведении обзорной урографии (рентгенографии мочевыделительной системы). При проведении спиральной компьютерной томографии (КТ) для классификации используется шкала единиц Хаунсфилда (Hu). Данная шкала ослабления рентгеновского излучения используется для визуальной и количественной оценки плотности структур, определяемых методом компьютерной томографии.
Клинические проявления
К ведущим проявлениям уролитиаза относятся боль, дизурия, гематурия, пиурия и отхождение кристаллов мочевых солей и конкрементов. Лишь последний из симптомов является абсолютным. Боль является наиболее частым симптомом при нефролитиазе. В зависимости от величины, формы, расположения, степени подвижности камня боль может иметь разнообразный характер. У пациентов с конкрементами в почках может отмечаться рвота и, иногда, повышенная температура. Возможно бессимптомное течение заболевания.
Лабораторная диагностика
- ОАМ
- ОАК
- Биохимический анализ крови
- Исследования уровня нитритов в моче
- Проведение при первичной диагностике суточного анализа мочи по Зимницкому
- Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи
- Определение количества белка в суточной моче
- Определение альбумина в моче
- Цитратов, натрия, магния в моче
- Исследование суточной мочи на экскрецию солей
Во всех случаях первичного диагностирования МКБ рекомендуется проводить анализ минерального состава мочевых камней (анализ состава конкремента с помощью аналитического метода (дифракции рентгеновских лучей или инфракрасной спектроскопии)) для определения дальнейшего плана обследования и терапевтической тактики
Инструментальная диагностика
- В качестве первичной процедуры для диагностики МКБ всем пациентам рекомендуется проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) органов мочевой системы
- Рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов мочевой системы для дифференциации рентгеннегативных и рентгенконтрастных конкрементов, а также для динамического контроля
- Рекомендуется проводить спиральную компьютерную томографию (КТ) мочевыделительной системы при острой боли в области поясницы.
- Не рекомендовано рутинное проведение магнитно-резонансной томографии урографии в диагностике МКБ, только при недостаточности данных других исследований для получения информации об анатомии ЧЛС, локализации обструкции в мочеточнике и морфологии почечной паренхимы
- Радионуклидные исследования почек рекомендуется использовать для определения почечной функции, обнаружения обструкции и определения ее анатомического уровня по показаниям
- Если планируется удаление конкремента, а индивидуальные анатомические особенности чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) неизвестны, рекомендуется проведение исследования с контрастированием
- Пациентам при диагностике цистиновых конкрементов рекомендуется проводить высокоэффективную жидкостную хроматографию
Лечение
Почечная колика:
- метамизол натрия в/м или в/в 250 мг/мл, 500 мг/мл (разовая доза для детей с 3 мес. до 15 лет 50-100 мг/10 кг массы тела до 2-3 раз в сутки (детям 3-12 месяцев (весом 5-9 кг) – только внутримышечно)
- с 15 лет: разовая доза 500-1000 мг в/м, максимальная суточная доза 2000 мг) или парацетамол в суппозиториях ректальных или перорально в суспензии, в таблетках
- диклофенак в таблетках (детям с 6 лет) или индометацин в таблетках с 14 лет 25 мг каждые 6 ч или ибупрофен (таблетки с 6 лет, капсулы – с 12 лет) в связи с их высокой эффективностью
Если обезболивание не может быть достигнуто лекарственными средствами, рекомендуется выполнить дренирование с использованием мочеточникового стента (установка стента в мочевыводящие пути) или чрескожной нефростомии
Конкремент
Гипероксалурия:
- Рекомендуется рассмотреть назначение пиридоксина (витамина В6) (внутрь по 10 мг/кг в сутки) при гипероксалурии так как у большинства пациентов отмечается положительный эффект на фоне его приема
- Рекомендуется длительное назначение Калия гидрокарбоната+Лимонная кислота+Натрия цитрат при гипероксалурии что приводит к многократному снижению рецидивов уролитиаза
- Рекомендовано при первичной гипероксалурии проводить терапию согласно соответствующим рекомендациям, требуется как можно более ранний старт терапии с целью снижения уровня оксалатов и профилактики прогрессирования ухудшения функции почек
Гиперкальциурия:
- Не рекомендуется ограничивать в диете кальций при гиперкальциурии, так как при его недостатке в кишечнике свободный оксалат абсорбируется, увеличивая тем самым риск рецидива уролитиаза
- Не рекомендуется рутинное использование тиазидных диуретиков, повышающих реабсорбцию кальция в канальцах, при гиперкальциурии, так как они могут способствовать развитию электролитных нарушений
Кальций-фосфат:
- Большинству пациентов с кальций-фосфатными конкрементами в случае наличия первичного гиперпаратиреоза рекомендуется хирургическое лечение
- Рекомендовано при наличии инфекций мочевыводящих путей, ассоциированных с кальций-фосфатными конкрементами соблюдение рекомендаций в отношении инфекционных камней
В случае, если причиной является ренальный тубулярный ацидоз – рекомендовано проведение фармакологической терапии данного состояния/ болезни.
Цистин:
- Рекомендовано при цистиновых конкрементах применение основного способа предотвращения кристаллизации цистина: поддержание уровня рН мочи > 7,5, чтобы повысить растворимость цистина, и в обеспечении соответствующего восполнения жидкости — не менее 1,5 л/м2 поверхности тел
- Рекомендовано применение следующего состава при цистиновых конкрементах: Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат (дозировка подбирается индивидуально, согласно инструкции к препарату, для достижения рН мочи больше 7,5) в течение 6 месяцев под врачебным наблюдением и контролем общего анализа мочи не реже 1 раза в месяц
- Рекомендовано применение при цистиновых конкрементах пеницилламина(противопоказан детям до 3 лет) внутрь по 20 мг/кг/сутки в 4 приема (большая часть дозы - перед сном)
Другие соединения:
- Рекомендовано рассмотреть применение пациентам с конкрементами из 2,8-дигидроксиаденина и ксантиновыми камнями аллопуринола в высокой дозировке под контролем регулярных лабораторных исследований .
- Рекомендуется назначение препаратов для лечения нефроуролитиаза Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат у пациентов со склонностью к образованию уратных камней с целью растворения камней и профилактики их образования
- Рекомендуется назначение аллопуринола пациентам при стойком повышении уровня мочевой кислоты и ее солей с целью уменьшения размера конкрементов и для профилактики камнеобразования
Хирургическое лечение
Эффективными методами удаления конкрементов у детей в настоящее время являются дистанционная литотрипсия (ДЛТ), контактная литотрипсия с литоэкстрацией (контактная цистолитотрипсия), чрескожная нефролитотрипсия (перкутанная нефролитотрипсия с литоэкстракцией (нефролитолапаксия).
Рекомендовано активное удаление конкрементов мочеточника при:
- конкрементах с низкой вероятностью самостоятельного отхождения;
- постоянной боли, несмотря на адекватное обезболивание;
- стойкой обструкции;
- нарушении функции почек (почечная недостаточность, двусторонняя обструкция, единственная почка) [1].
Рекомендовано активное удаление конкрементов почек при:
- росте конкремента;
- конкрементах у пациентов с высоким риском камнеобразования;
- обструкции, вызванной конкрементами;
- инфекции;
- конкрементах, сопровождающихся клиническими проявлениями (например, болью, гематурией);
- конкрементах размером > 15 мм; для детей (1-5лет) >1мм
- конкрементах размером < 15 мм, если наблюдение не является предпочтительной тактикой;
- конкрементах, существующих > 2-3 лет
Нефротический синдром (НС) – симптомокомплекс, который характеризуется тяжелой протеинурией > 40мг/м2/час или отношение белок/креатинин в моче >200мг/ммоль, гипоальбуминемией < 25г/л), гипопротеинемией, гиперлипидемией и генерализованными отеками.
- Первичный — при изолированном поражении почек
- Вторичный — в составе системных заболеваний, на фоне инфекций
- Связанный с генетической патологией
Механизм возникновения
У большинства детей является идиопатическим
Происходит увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка (Вследствие функционального или структурного повреждения). В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия (Падение онкотического давления плазмы с развитием отеков). Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен. Признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов. Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию
Клиническая классификация
- Приобретенный нефротический синдром:
- стероидчувствительный нефротический синдром (стероидзависимый вариант, вариант с частыми и редкими рецидивами);
- стероидрезистентный нефротический синдром;
- врожденный нефротический синдром.
Жалобы и анамнез
Дебют чаще после перенесенной инфекции, аллергических факторов или без видимых причин;
Физикальное обследование:
- распространенные отеки до анасарки;
- снижение диуреза.
Лабораторные исследования:
- Общий анализ мочи: протеинурия более 1 г/м2/сут;
- Общий анализ крови: повышение СОЭ, гипопротеинемия менее 50г/л, гипоальбуминемия менее 25г/л, гиперлипидемия – холестерин более 5,4ммоль/л. Для оценки почечных функций исследование креатинина, мочевины, электролитов.
- Генетические исследования при врожденном НС (NPHS1, NPHS2, PLCE1, ACTN4, WT1, LAMB2 и др.).
- Иммунологические исследования на определение гепатитов В и С, ЦМВИ, исследования С3 и С4, dsDNA.
Инструментальные исследования:
- УЗИ почек – увеличение размеров почек.
- При СРНС биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопия) почечного биоптата. Возможные морфологический варианты: фокально-сегментраный гломерулосклероз (ФСГС), Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН), мембранозная нефропатия (МН), амилоидоз и другие.
Показания для консультации специалистов:
- консультация отоларинголога - при наличии инфекции верхних дыхательных путей;
- консультация офтальмолога – для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
- консультация кардиолога – при артериальной гипертензии, изменениях на ЭКГ и др.;
- консультация ревматолога – при подозрении на системные заболевания соединительной ткани;
- консультация инфекциониста – при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций;
- консультация фтизиатра – для исключения туберкулеза.
